Publicerad 10 december 2020

Blödarsjuka

Svenska Hemofiliregistret

Registerkategori: Sällsynta sjukdomar

Certifieringsnivå: 3

Centralt personuppgiftsansvarig (CPUA): Karolinska Universitetssjukhuset

Blödarsjuka är ett samlingsnamn för sjukdomar som manifesterar sig i form av ökad blödningsbenägenhet. Dessa sjukdomar är vanligen ärftliga och de vanligaste är hemofili A, B och Von Willebrands sjukdom.

Dessa sjukdomar förekommer i tre olika svårighetsgrader: svår form, medelsvår (moderat) form eller mild form. I sin svåra form upptäcks sjukdomarna vanligen under de första två levnadsåren och föranleder förebyggande behandling med så kallade koagulationsfaktorkoncentrat, läkemedel som ges som intravenösa injektioner två till fyra gånger per vecka. Behandlingen och läkemedelskostnaden i Sverige är totalt cirka 750 miljoner kronor per år för behandling av cirka 400 patienter.

Syftet med registret är att få en bra uppföljning av denna begränsade patientgrupp som erhåller en kostsam behandling. De viktigaste måtten vid utvärdering av behandling är förekomsten av blödningar per år, och ledskador, vilket är seneffekten av tidigare ledblödningar. Dessa mäts funktionellt med så kallade ledscore, vilket är en fysikalisk undersökning som utförs av sjukgymnast.

Kontakt

Kontaktuppgifter till registret finns på registrets webbplats.

Svenska Hemofiliregistret