Högt blodtryck i lungorna

Svenska PAH & CTEPH-registret (SPAHR)

I Svenska PAH & CTEPH-registret (SPAHR) samlas klinisk information från diagnostillfället och framåt. Registret är ett viktigt verktyg som underlättar systematiska rapporteringar av kort- och långtidsuppföljningar. Det i sin tur bidrar till förbättrad kvalitet i vård, behandling och prognos av patienter över hela landet. Registret möjliggör också utvärdering av nya behandlingsstrategier, inklusive nya läkemedel och kirurgiska ingrepp.

Termen "pulmonell hypertoni" är synonymt med förhöjt blodtryck i lungkretsloppet. Vanligaste orsaken är sjukdomar i den vänstra delen av hjärtat eller i luftvägar och lungvävnad. I en mindre andel orsakas pulmonell hypertoni av förändringar i lungkärlen, och detta benämns Pulmonell Arteriell Hypertension (PAH). Detta kan uppträda spontant och till synes utan orsak (idiopatisk PAH) eller i association med andra sjukdomar (associerad PAH).

De vanligaste orsakerna till associerad PAH är reumatologiska systemsjukdomar och medfödda hjärtfel med shuntförbindelse mellan hjärthalvorna. En PAH-likande bild kan ibland uppstå sent efter en akut propp i lungkärlen (lungemboli), ett tillstånd som kallas CTEPH.

Det vanligaste symptomet på pulmonell hypertoni är andfåddhet vid ansträngning och generell trötthet. Det är ett vanligt symptom och vid en grundläggande utredning med hjärtultraljud, lungfunktion, lungröntgen, EKG och blodprov kan ofta bakomliggande lungsjukdom eller vänstersidig hjärtsjukdom hittas. Om denna utredning inger misstanke om PAH eller CTEPH måste utredningen kompletteras med en högersidig hjärtkateterisering där blodtryck och blodflöde mäts i lungcirkulationen.

Idag finns flera medicinska och kirurgiska behandlingsalternativ för patienter med PAH och CTEPH som ger förbättrad livskvalitet och förlänger liv. Men, PAH och CTEPH är fortfarande allvarliga tillstånd och tidig diagnos och snabbt insättande av behandling kan vara avgörande för patientens mående och överlevnad.

Diagnostik och vård av PAH och CTEPH är centraliserad till PAH/CTEPH expertcentra på universitetssjukhusen, eftersom utredningen fram till korrekt diagnos kan bli omfattande, och behandlingen är livslång och ofta komplex.

Mer information och kontaktuppgifter finns på registrets webbplats.